Los cuerpos cetónicos son compuestos químicos producidos por cetogénesis en las mitocondrias de las células del hígado. Su función es suministrar energía alcorazón y al cerebro en ciertas situaciones excepcionales. En la diabetes mellitus tipo 1, una excesiva cantidad de cuerpos cetónicos pueden ser acumulados ensangre, produciendo cetoacidosis diabética.
Los compuestos químicos son el ácido acetoacético (acetoacetato) y el ácidobetahidroxibutírico (β-hidroxibutirato); una parte del acetoacetato sufre descarboxilación no enzimática a acetona (una cantidad insignificante en condiciones normales);1 los dos primeros son ácidos y el tercero, una cetona.
El lugar primario de formación de los cuerpos cetónicos es el hígado y, en menos proporción, también el riñón. El proceso tiene lugar en la matriz mitocondrial y ocurre en diferentes pasos:
- La primera reacción es la condensación de dos moléculas de acetil CoA para formar acetoacetil CoA, gracias a la acción de la enzima β-cetotiolasa.
- La molécula de acetoacetil CoA se condensa con otra molécula de acetil CoA para formar ß-hidroxi-ß-metilglutaril CoA (HMG CoA), por acción de la enzima HMG-CoA sintasa.
- Finalmente, la HMG-CoA liasa rompe el HMG CoA en una molécula de acetoacetato y una acetil CoA.
Una parte del acetoacetato se reduce a β-hidroxibutirato en la propia mitocondria, lo que consume un equivalente de ATP (una molécula deNADH); esta reacción es catalizada por la β-hidroxibutirato deshidrogenasa que se encuentra estrechamente asociada a la membrana mitocondrial interna.
En condiciones normales, una mínima proporción de acetoacetato sufre una lenta descarboxilación espontánea, no enzimática, a acetona.
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